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(In Japanese)HSP47欠損による基底膜形成異常および小胞体品質管理機能分子EDEMのクローニング

Research report code R013000225
Posted date Oct 1, 2003
Researchers
  • (In Japanese)永田 和宏
Affiliation
  • (In Japanese)京都大学再生医科学研究所細胞機能調節学分野
Research organization
  • (In Japanese)京都大学再生医科学研究所細胞機能調節学分野
Report name (In Japanese)HSP47欠損による基底膜形成異常および小胞体品質管理機能分子EDEMのクローニング
Technology summary (In Japanese)コラーゲン特異的分子シャペロンHSP47を遺伝子ノックアウトすると,コラーゲン繊維や基底膜形成に異常が起り,胎生10.5日日以降死亡することから,HSP47はコラーゲンの正常な合成に必須であり,コラーゲンを介したマウスの正常発生に必須の分子シャペロンであることが明らかになった。最近私たちがクローニングしたEDEMは小胞体膜に局在するマンノシダーゼ様蛋白質であり小胞体ストレスによって誘導される。EDEMを発現させた細胞では,小胞体関連分解ERADが亢進していることが明らかになった。EDEMはマンノースが8個ついた異常糖蛋白質を認識し,それをERADへと誘導する。このとき,プロテアソーム阻害剤だけでなく,Man9からMan8へのトリミングの阻害剤によっても,EDEMによるERADの活性化は阻害され,EDEMがMan8を特異的に認識していることを示唆した。EDEMは小胞体ストレス応答と,ERADとの交点に位置するkey moleculeであると思われる。
Research field
  • Biological function
  • Gene manipulation
  • Cell physiology in general
  • Function of cell components
Research project
  • Core Research for Evolutional Science and Technology;Host Defense Mechanism
Information research report
  • (In Japanese)永田 和宏. 小胞体品質管理機構と分子シャペロン. 戦略的基礎研究推進事業「生体防御のメカニズム」 平成7年度採択課題終了シンポジウム,2001. p.12 - 13.

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