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研究報告コード R070000165
整理番号 R070000165
掲載日 2008年4月11日
  • 小坂 仁
報告名称 神経難病における蛋白質リフォールディング・分解能検出系の構築
報告概要 神経難病の根本治療薬開発のために、蛋白質のリフォールディング・分解能検出系を構築し、それらを高める薬物探索を行う(ref8,9)。
  • 神経の基礎医学
関連発表論文 (1) Inoue, K., Osaka, H., Thurston, V.C., Clarke, J.T., Yoneyama, A., Rosenbarker, L., Bird, T.D., Hodes, M.E., Shaffer, L.G. and Lupski, J.R.: Genomic rearrangements resulting in PLP1 deletion occur by nonhomologous end joining and cause different dysmyelinating phenotypes in males and females. Am. J. Hum. Genet. 71:838-53, 2002.
(2) Osaka, H., Wang, Y.L., Takada, K., Takizawa, S., Setsuie, R., Li, H., Sato, Y., Nishikawa, K., Sun, Y.J., Sakurai, M., Harada, T., Hara,Y., Kimura, I., Chiba, S., Namikawa, K., Kiyama, H., Noda, M., Aoki, S., and Wada, K. : Ubiquitin carboxy-terminal hydrolase L1 binds to and stabilizes monoubiquitin in neuron. Hum. Mol. Genet. 12: 1945-1958, 2003.
(3) Bonin, M., Poths, S., Osaka, H., Wang, Y.L., Wada, K. and Riess, O. Microarray expression analysis of gad mice implicates involvement of Parkinson's disease associated UCH-L1 in multiple metabolic pathways. Mol. Brain Res. 126: 88-97, 2004.
(4) Castegna, A., Thongboonkerd, V., Klein, J., Lynn, B.C., Wang, Y.-L., Osaka, H., Wada, K. and Butterfiel, A.D., Proteomic analysis of brain proteins in the gracile axonal dystrophy (gad) mouse, a syndrome that emanates from dysfunctional ubiquitincarboxyl-terminal hydrolase L-1, reveals ixidation of key proteins. J. Neurochem. 88: 1540-1546, 2004.
(5) Wang, Y.L., Takeda, A., Osaka, H. Hara, Y., Furuta, A., Setsuie, R., Sun, Y.J., Kwon, J., Sato, Y., Sakurai, M., Noda, M., Yoshikawa, Y. and Wada, K.: Accumulation of beta- and gamma-synucleins in the ubiquitin carboxyl-terminal hydrolase L1-deficient gad mouse. Brain Res. 1019: 1-9, 2004
(6) Harada, T., Harada, C., Wang, Y. L., Osaka, H., Amanai, K., Tanaka, K., Takizawa, S., Setsuie, R., Sakurai, M., Sato, Y., Noda, M. and Wada, K. Role of ubiquitin carboxy terminal hydrolase-l1 in neural cell apoptosis induced by ischemic retinal injury in vivo. Am. J. Pathol. 164: 59-64, 2004.
(7) Nagai, J., Yazawa, T., Okudela, K., Ito T., Kigasawa, H., Kitamura, H. and Osaka, H. Retinoic acid induces cell death on neuroblastoma cell lines by inhibition of proteasome-dependent degradation of retinoic acid receptor χ . Cancer Res. 64: 7910-7917, 2004
(8) 小坂仁、和田圭司:ユビキチンシステムの破綻と神経変性疾患 Vita.19:37-41,2002
(9) 滝沢修一、小坂仁、和田圭司:Ubiquitin-proteasome経路とunfolded protein response. 脳の科学「パーキンソン病のすべて」(増刊号)26:148-154,2004
  • 戦略的創造研究推進事業 さきがけタイプ(旧若手個人研究推進事業を含む)/情報と細胞機能
  • 小坂 仁. 神経難病における蛋白質リフォールディング・分解能検出系の構築. さきがけライブ2004 個人型研究さきがけタイプ 「情報と細胞機能」領域 研究報告会 講演要旨集 第1期研究者(研究期間2001-2004), 2005. p.15 - 17.