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(In Japanese)ミトコンドリア病の病態発現機構の解明と遺伝子治療法の探索

Research report code R070000172
File No. R070000172
Posted date Apr 11, 2008
  • (In Japanese)中田 和人
Report name (In Japanese)ミトコンドリア病の病態発現機構の解明と遺伝子治療法の探索
Technology summary (In Japanese)病原性欠失突然変異型ミトコンドリアDNA(欠失型mtDNA)を導入したミトコンドリア遺伝子疾患モデルマウス(mito-mice)を用いて、1)突然変異mtDNAが引き起こす様々な病態の発現機構を明らかにし、2)細胞内のミトコンドリアが機能的に単一のオルガネラとして振る舞うこと(ミトコンドリア間相互作用)を利用し、mtDNAの突然変異に起因する様々な疾患群の効果的な治療法の開発を目指す。
Research field
  • Congenital diseases, deformities in general.
Published papers related (In Japanese)(1) Nakada K., Ono, T., and J.-I. Hayashi: A novel defense system of mitochondria in mice and human subjects for preventing expression of mitochondrial dysfunction by pathogenic mutant mtDNAs. Mitochondrion 2: 59-70, 2002
(2) Nakada, K., Sato, A., Sone, H., Kasahara, A., Ikeda, K., Kagawa, Y., Yonekawa, H., and J.-I. Hayashi: Acumulation of pathogenic delta-mtDNA induced deafness but not diabetic phenotypes in mito-mice Biochem. Biophys. Res. Commun. 323: 175-184, 2004.
(3) Sato, A., Nakada, K., Shitara, H., Yonekawa, H., and J.-I. Hayashi: In vivo interaetion between mitochondria carrying mtDNAs from different mouse species Genetics 167: 1855-1861, 2004
(4) Chen, C.-S., Matsuoka, R., Arai, S., Momiyama, Y., Murakami, H., Kuno, S.-Y., Ishikawa, K., Nakada, K., Tawata, M., and J-I. Hayashi: Determination of normal ranges of mitochondrial respiratory activities by mtDNA transfer from 54 human subjects to mtDNA-less HeLa cells for identification of the pathogenicities of mutated mtDNAs. J. Biochem. 135: 237-243, 2004
(5) Ono, T., Kasahara, Y., Nakada, K. and J.-I. Hayashi: Presence of interaction but not complementation between human mtDNAs carrying different mutations within a tRNALeu(UUR) gene. Biochem. Biophys. Res. Commun. 314: 1107-1112, 2004
(6) 中田和人、林純一:「ミトコンドリア遺伝子疾患モデルマウスとミトコンドリア病」実験医学 21:1724-1729,2003
(7) 中田和人、小野朋子、林純一:「ミトコンドリア連携説」遺伝子医学 7:121-124,2003
(8) 中田和人、井上貴美子、小野朋子、林純一:「ミトコンドリア遺伝子疾患の細胞・動物モデル」脳の科学 25:349-356,2003
(9) 中田和人、井上貴美子、小野朋子、林純一:「ミトコンドリア遺伝子疾患モデルマウスの病態発症とミトコンドリア連携説」蛋白質・核酸・酵素 増刊号 48:487-492,2003
(10) 中田和人、林純一:「ミトコンドリア病の研究に有効なモデル細胞とモデルマウス」Molecular Medicine 41:306-312,2004
(11) Nakada, K. and Hayashi, J.-I.: Interaction theory of mammalian mitochondria. The 1st J-mit International Symposium, October 2002 (University of Tokyo).
(12) 中田和人、小野朋子、林純一:「ミトコンドリア連携説」第75回日本生化学大会シンポジウム「ミトコンドリアのダイナミックス」2002年10月(国立京都国際会館)。
(13) Nakada, K. and Hayashi J.-I.: The first model mouse for mitochondrial DNA-based diseases. The 6th Molecular Biology and Biotechnology Workshop, November 2002 (University of Osaka).
(14) Nakada K, and Hayashi, J.-I.: Mouse models with mitochondrial DNA-based diseases. The 3rd Meeting on Pathology of Genetically Engineered Mice, October 2003 (Kumamoto, Japan).
(15) 中田和人、林純一:「ミトコンドリア病モデルマウス(mito-mouse) の開発」第3回日本ミトコンドリア研究会、市民公開講座 2003年12月(九州大学)
(16) 中田和人、林純一:「マイトマウス:欠失変異型mtDNA導入マウスの思いがけない病態発症」日本分子生物学会大会シンポジウム 2003年12月(神戸国際会議場)
(17) 中田和人:「老化とミトコンドリア遺伝子制御」第8回Wakoつくばフォーラム 長寿に向けて;最新の基礎研究と実践 2004年1月(筑波和光ホール)
Research project
  • Precursory Research for Embryonic Science and Technology.;Information and Cell Function
Information research report
  • (In Japanese)中田 和人. ミトコンドリア病の病態発現機構の解明と遺伝子治療法の探索. さきがけライブ2004 個人型研究さきがけタイプ 「情報と細胞機能」領域 研究報告会 講演要旨集 第1期研究者(研究期間2001-2004), 2005. p.47 - 49.